Niedobór aktywnych komórek naturalnych zabójców w zespole Chediak-Higashi. Umiejscowienie defektu za pomocą testu cytotoksyczności pojedynczej komórki.

W toku badań zbadano wadliwą aktywność komórek NK (NK) u dwóch pacjentów z zespołem Chediak-Higashi (CHS) przy użyciu standardowej mikrocytoksyczności uwalniania 51-chromu i testu z pojedynczą komórką w agarozie przeciwko komórkom docelowym K562 i Molt-4 . Pacjenci z CHS wykazywali niedostateczną ogólną maksymalną pojemność NK, ale mieli prawidłową zawartość procentową potencjalnie cytotoksycznych docelowych komórek wiążących. względna liczba TBC, która może zabijać związane cele (tj. aktywne komórki NK) była istotnie obniżona u pacjentów z CHS w porównaniu z normalnymi kontrolami. Zmniejszone aktywne komórki NK CHS, które były obecne, były jednak zdolne do recyklingu i poddawania lizie wielu komórek docelowych podczas okresu testowego. Interferon in vitro (INF) prawidłowych komórek efektorowych CHS nie zmienił wiązania komórek docelowych, ale zwiększył maksymalną pojemność NK, procent aktywnych komórek NK i maksymalną wydajność recyklingu, a także szybkość lizy. Badania te wskazują, że depresja aktywności NK u pacjentów z CHS jest wtórna do niedoboru aktywnych komórek NK. Aktywne komórki NK CHS są jednak zdolne do normalnej lizy docelowej i recyklingu. Potencjalnie cytotoksyczne komórki pre-NK, które mogą wiązać, lecz nie zabijać komórek docelowych, mogą być aktywowane przez IFN in vitro w celu wywołania aktywności litycznej. Zatem leczenie IFN może być potencjalną korzyścią dla sieci nadzoru immunologicznego pacjentów z CHS poprzez aktywowanie populacji komórek pre-NK w celu wyrażenia ich potencjału cytotoksycznego.
[hasła pokrewne: tęgoryjec, teczowa kraina, przedszkole zielona dolina piła ]