Niedobór czynnika Fletchera. Zmniejszone tempo aktywacji czynnika Hagemana spowodowane przez brak prekallikreiny z zaburzeniami krzepnięcia, fibrynolizą, działaniem chemotaktycznym i generowaniem kininy.

Niedobór czynnika Fletchera w osoczu wykazuje niedobór prekallikreiny i dlatego nie wywołuje on działania bradykininy po aktywacji kaolinem. Ma również zmniejszoną szybkość aktywacji kaolinem i fibrynolizę i wykazuje defekt aktywnej chemotaktycznie kaolinu. Te nieprawidłowości są również korygowane przez rekonstytucję z oczyszczoną prekallikreiną. Dodanie nienaruszonego aktywowanego czynnika Hagemana korygowało defekty krzepnięcia, fibrynolityczne i chemotaktyczne, a dodanie fragmentów czynnika Hagemana korygowało defekt fibrynolityczny i częściowo korygowało defekt chemotaktyczny; żaden z nich nie korygował defektu generującego kininę. Chociaż wydaje się, że szlaki zależne od czynnika Hagemana są inicjowane przez aktywację kontaktową czynnika Hagemana, generowany kalikreina aktywuje więcej czynnika Hagemana; ta informacja zwrotna jest niezbędna, aby ścieżki zależne od czynnika Hagemana mogły przebiegać z normalną szybkością. Brak tego sprzężenia zwrotnego w osoczu z niedoborem czynnika Fletchera odpowiada za zmniejszoną szybkość aktywacji czynnika Hagemana, a tym samym zmniejszenie szybkości aktywacji szlaków krzepnięcia i fibrynolizy. Zdolność prekalikreiny do korekcji defektów krzepnięcia, fibrynolizy, kininy i chemotaktyczności osocza z niedoborem czynnika Fletchera jest zgodna z tożsamością czynnika Fletchera i prekallikreiny.
[przypisy: stoperan elektrolity, fibrynoliza, goodlookin allegro ]